فقر الدم المنجلي

فقر الدم المنجلي أو انيميا الخلايا المنجلية Sickle Cell Anemia
وسجية الخلايا المنجلية Sickle Cell Trait
كلمات مفتاحية: فقر الدم المنجلي / فقر دم منجلي / الانيميا المنجلية / انيميا منجلية / أنيميا فقر الدم المنجلي / انيميا فقر الدم المنجلي / الأنيميا المنجلية

مقدمة وتعريف:

هي مرض وراثي من أمراض الدم تسبب حدوث نوبات من الالم الشديد وسهولة التعرض لحالات العدوى ، وانيميا التحلل الدموي المزمنة ، وتلف الاعضاء ، وفي بعض الحالات الوفاة.
وهي تنتج عن وراثة جين الخلايا المنجلية من كلا الابوين.

أما في الصورة او الحالة الطفيفة من هذه الانيميا (أو ما يسمى سجية الخلايا المنجلية) التي غالبآ ما لا تسبب اعراضآ فتحدث عندما يرث شخص ما جين الخلايا المنجلية من أحد الابوين فقط.

يشتمل الهيموجلوبين العادي (المادة التي تنقل الأكسجين الى كافة أنحاء الجسم داخل خلايا الدم الحمراء) على وحدة هيمHaem داخل أربع سلاسل جلوبين Globin (سلسلتي ألفا وسلسلتي بيتا).
عندما تكون بنية الجلوبين غير سوية فإنها تؤثر في قدرة الدم على نقل الأكسجين وتؤدي الى هذا الشكل الخطير من فقر الدم.
وفي هذه الحالة الموروثة قد تظهر الخلايا المنجلية لأول مرة في مرحلة مبكرة جداً من الحياة.



مرضى انيميا الخلايا المنجلية(فقر الدم المنجلي) تكون في خلايا الدم الحمر لديهم صورة غير طبيعية من الهيموجلوبين تسمى هيموجلوبين اس Hemoglobin S ، وحرف S مشتق من كلمة Sickle أي منجل.
وبالفعل ، فإن انخفاض مستويات الاكسجين يجعل هيموجلوبين إس يشكل عصيآ صلبة دقيقة تجعل الخلايا تنثني بدورها فيتخذ كل منها شكلآ هلاليآ يشبه المنجل ، ومن ثم جاءت التسمية ، أي بدلآ من أن تكون الخلايا بيضاوية الشكل كما يجب أن تكون ، فإنها تتخذ شكلآ منحيآ مقوسآ كالمنجل أو الخطاف ، ونتيجة لذلك تصير الخلايا صلبة جدآ وسهلة التحطم مما يؤدي إلى انيميا التحلل الدموي.

فوق هذا ، فإن الخلايا المنجلية ، بسبب شكلها غير الطبيعي ، لا تتتمكن من الانطلاق بسهولة من خلايا الاوعية الدموية الرفيعة بالجسم ، فتتجمع معآ وتسد تلك الاوعية فيقل تدفق الدم (ومن ثم يقل الاكسجين) الوارد إلى انسجة الجسم ، وهذا يسبب المزيد من التشوه للخلايا ، ويمكن أن يسد توارد الدم للانسجة الغريبة.

بغير الاكسجين تبدأ اعضاء الجسم في التعرض للضرر ، وهذا هو مصدر الالم المتسبب عن انيميا الخلايا المنجلية(فقر الدم المنجلي) ، أو ما يسمى ازمة او نوبة او بحران الخلايا المنجلية Sickle Cell Crisis

إن الشخص المصاب قد يشعر بألم في العظام وتلف في الكلى ودم في البول ، وأحيانآ تلف بالمعاء والرئتين.
أزمة الخلايا المنجلية التي تؤثر على المخ يمكن أن تسبب سكتة مخية أو تشنجات أو فقدانآ للوعي.

وفي فترة مبكرة تميل الخلايا المنجلية للانحشار حتة يتم تدميرها في الكبد والطحال مما يؤدي إلى قصر عمر خلايا الدم الحمر ونقص في اعدادها.
الانيميا الناتجة إذا كانت شديدة يمكن أن تجعل الشخص المصاب قصير الانفاس وسريع الإجهاد.

انيميا الخلايا المنجلية (فقر الدم المنجلي) وصورتها الطفيفة غالبآ ما يصيبان السود واللاتينيين من اصو تنتمي لمنطقة البحر الكاريبي.
ويسبب تأثير انيميا الخلايا المنجلية(فقر الدم المنجلي) المدمر على اعضاء الجسم وعلى قدرة الشخص على الحياة بصحة جيدة ، فإنها تقلل متوسط العمر إلى حوالي 40 عامآ.


وراثيات وإختبارات فقر الدم المنجلي

يعتبر Hb A الجين gena المسؤول عن الهيموجلوبين الطبيعي أما جين Hb S فهو المسؤول عن الهيموجلوبين غير الطبيعي.
ويكون كل شيء على ما يرام إذا ورث الفرد جين Hb A من كلا والديه، لكن إذا ورث شخص ما جينين Hb S جيناً من كل والد فسيصاب بفقر الدم المنجلي، أما إذا ورث جين Hb S من أحد الوالدين وجين Hb A من الوالد الآخر فهذا يعني أنه سيكون ناقلاً لصفة الخلايا المنجلية دون أن يعاني من الحالات المكتملة النمو.


ثمة إختبار للدم يسمى إختبار الانتقال الكهربائي لدقائق الهيموجلوبين يمكنه التعرف على الاشخاص الذين لديهم إما حالة انيميا الخلايا المنجلية(فقر الدم المنجلي) أو صورتها الطفيفة.
ينصح بإختبار جميع حديثي الولادة للكشف عن انيميا الخلايا المنجلية(فقر الدم المنجلي).

يوجد أيضآ إختبار لما قبل الولادة لتحديد ما إذا كان الجنين سوف يصاب بانيميا الخلايا المنجلية (فقر الدم المنجلي) أو سوف يحمل صفتها الوراثية فقط (أي صورتها الطفيفة) أو لن يتأثر قط ، في 3 من كل 4 حالات إذا كان كل من الابوين يحمل الجين المؤثر ، فإن إختبار ما قبل الولادة سوف يكشف عن أن الجنين لن يصاب بانيميا الخلايا المنجلية.

إذا كان أحد الابوين لديه فقط الصفة الوراثية للخلايا المنجلية ، فلا توجد فرصة لأن يصاب أبناؤهم بانيميا الخلايا المنجلية، أما الابن الذي كلا أبويه لديهما تلك الصفة الوراثية ، فإنه يكون لديه بالتالي فرصة بنسبة 25% لأن يرث انيميا الخلايا المنجلية(فقر الدم المنجلي).

النساء المصابات بانيميا الخلايا المنجلية يكن معرضات بدرجة أعلى للإصابة بالاجهاض وأن يكون أطفالهن ناقصي الوزن.

تشخيص فقر الدم المنجلي

لتأكيد التشخيص ، ينبغي إجراء فحوصات للدم(التعداد الكامل لخلايا الدم) ، وتحليل لطاخة الدم ، والرحلان الكهربائي للهيموجلوبين.

اعراض فقر الدم المنجلي

لا تحدث الاعراض غالبآ حتى يصل الطفل إلى عمر 6 اشهر وتصيب انيما الخلايا المنجلية الناس بطرق مختلفة.
فبعضهم يشعر بتأثيرات قليلة جدآ، فيستطيع السيطرة عليها بسهولة، بينما البعض الاخر يعاني المآ شديدآ يسبب أزمة(نوبة) الخلايا المنجلية فيحتاج لعلاج بالمستفشى ، وتبدأ هذه النوبات بشكل مفاجيء وتدوم لبضع ساعات أو عدة ايام ، وهي تظهر على ما يبدو بدون سبب أو قد تُثار عن طريق مجموعة متنوعة من العوامل مثل البرد والتجفاف ونقص الاكسجين في الاماكن المرتفعة والعداوي.

أكثر اعراض انيميا الخلايا المنجلية (فقر الدم المنجلي) شيوعآ هي حدوث فترات من الالم الشديد في المفاصل والظهر والبطن والصدر.
إذا لم تعالج الازمات(النوبات) فقد يحدث تلف مستديم بالأنسجة.
والازمات تكون أكثر شيوعاً أثناء حالة عدوى أو إثر إصابة بالجسم.
أية إصابة بالعدوى يمكن أن تجعل الانيميا تزداد سوءاً.
حالات العدوى البكتيرية مثل الإلتهاب السحائي والإلتهاب الرئوي تكون أكثر شيوعاً بين الرضع والأطفال الصغار المصابين بانيميا الخلايا المنجلية وتكون هي السبب الرئيسي لوفاتهم.
تشمل أعراض أخرى التلف العصبي وتأخر النمو وتطور الجسم وتقرحات بجلد الساقين وفضلاً عن هذا فقد يحدث للرجال حالات من الإنتصاب المؤلم طويل الأمد للعضو الذكري(القساحة).
قد يصاب الأطفال بتورم مؤلم في أصابع اليدين والقدمين، أما البالغون فقد يكونوا أكثر عرضة للإصابة بحصى المرارة.
قد تصير الأعراض أكثر سوءاً أو أكثر تكراراً في حالات حدوث الحمل أو التواجد في المناطق المرتفعة أو التعرض لإجراء جراحي أو تخدير أو حالة عدوى.

ونستيطع ان نلخص الاعراض بــ

ألم عظمي وهو العرض الأكثر شيوعاً.
صعوبات في التنفس.
قسوح عند الرجال عند الرجال أي إنتصاب مستمر ومؤلم بالقضيب ممكن أن يقضي عليه إذا تًرك من دون معالجة. وجع بطني ينشأ عن تضرر الطحال والكبد.سكتات ونوبات صرع إذا سُدت الأوعية في الدماغ.
ظهور دم في البول بسبب تضرر الكلى.





خيارات علاج فقر الدم المنجلي

توجد علاجات كثيرة لمنع المضاعفات وتخفيف المعاناة ولكن لا يوجد شفاء لأغلب المرضى بانيميا الخلايا المنجلية.
قد يشفى بعض المرضى عن طريق زرع نخاع العظام ولكن هدف العلاج بالنسبة لمعظم المرضى يكون لمنع حدوث الأزمات، حيث يتم الإستبدال بنقي عظم يؤخذ إما من قريب وثيق الصلة بالمريض أو من واهب مطابق، ويتلقى المريض نقي العظم على شكل تسريب الى مجرى الدم وبعد عملية الغرس يعطى المريض أدوية قوية كابتة للمناعة لمنع الجسم من رفض نقي العظم والحؤول أيضاً دون الأصابة بداء الطعم –ضد- الثوي الذي يهاجم فيه نقي العظم الجديد أنسجة جسم المتلقي.

يوجد دواء فعال يسمى هيدروكسي يوريا متاح الآن لتقليل عدد النوبات. هناك أنواع من العقاقير التي تفيد في تعزيز مستويات Hb F وهو شكل آخر للهيموغلوبين يقاوم التمنجل. تعالج النوبات المسببة للألم الشديد بمسكنات الألم وسوائل عن طريق الوريد وأكسجين. تعطى المضادات الحيوية في حالة الشك بوجود عدوى.
يجرى نقل الدم للمريض إذا أصبحت الانيميا شديدة للغاية (فقر الدم المنجلي الحاد) لتصحيح فقر الدم والهدف منه تخفيض مستوى Hb S غير السوي ولتعزيز مستويات الهيموجلوبين الطبيعي في الدم.

يبدأ منع العدوى عند سن شهرين بإعطاء اللقاحات ضد بكتيريا هيموفيلس أنفلونزا، وفيروس الإلتهاب الكبدي ب، والإلتهاب الرئوي، وعند سن أربع شهور يجب أن يبدأ الأطفال في تلقي جرعات يومية من المضاد الحيوي البنسلين، ويجب أن يستمر في تلقي تلك الجرعات حتى مرحلة البلوغ ، في المراحل التالية من الحياة تكون لقاحات الإنفلونزا أيضاً مهمة. لمنع خلايا الدم الحمراء من التجمع، عليك بشرب لترين من الماء على الأقل يومياً، وتجنب المجهود المضني الذي يزيد إحتياجك للأكسجين. أعطِ إهتماماً خاصاً لصحة أسنانك حتى تمنع حالات تلوث اللثة وإلتهاباتها.
إذهب للطبيب فوراً لعلاج أي مرض أو حالة عدوى أو إصابة.

العلاج الجيني لانيميا الخلايا المنجلية (فقر الدم المنجلي) والانيميا البحرية (الثلاسيما)

يشمل نوع من العلاج الجيني إستخدام عقاقير أو غيرها من الوسائل لتنشيط جينات المريض نحو تكوين الهيموجلوبين قبل الولادة وهي الهيموجلوبين الجنيني، لكن يحدث بعد الولادة تغير جيني طبيعي من إنتاج الهيموجلوبين الجنيني الى إنتاج الهيموجلوبين الخاص بالبالغين.
يبحث العلماء عن طرق لتنشيط تلك التحولات الجينية ولكن في الإتجاه العكسي بحيث يجعلون خلايا الدم لمرضى انيميا الخلايا المنجلية (فقر الدم المنجلي) والانيميا البحرية (الثلاسيما) تُنتج المزيد من الهيموجلوبين الجنيني لتعويض حالة النقص في هيموجلوبين البالغين أو لمنع الهيموجلوبين المنجلي من التبلر.

فقر الدم المنجلي مرض يصيب خلايا الدم الحمراء، وينتقل وراثياً من الوالدين إلى الأبناء. تكون مادة الهيموغلوبين، وهو بروتين في الخلايا الدموية الحمراء، لدى الأشخاص المصابين بهذا المرض غير طبيعية أو منجلية. فعندما تنقل كريات الدم الحمراء الأوكسجين إلى أنسجة الجسم، يتغير شكلها لدى مرضى فقر الدم المنجلي من الشكل الذي يشبه الكعكة لتصبح على شكل المنجل أو حرف s، كما تصبح سميكة ومختلفة عن الخلايا الدموية الحمراء الطبيعية من حيث الليونة والمرونة. تلتصق هذه الخلايا المنجلية بجدران الشعيرات الدموية فتمنع تدفق الدم فيها مما يسبّب للمريض آلاماً.

يقوم الطحال عادة، وهو عضو موجود في الجانب الأيسر من الجسم، بتنقية الدم من الجراثيم وغير ذلك من الأشياء غير الطبيعية، وتستطيع خلايا الدم الحمراء الطبيعية تغيير شكلها والمرور عبر الطحال، لكن خلايا الدم الحمراء المنجلية تلتصق ولا تستطيع المرور ثانية في أوعية الجسم الدموية، ويؤدي ذلك إلى انخفاض عدد الخلايا الحمراء في الدم ممّا يسبّب الأنيميا (فقر الدم، وهو مصطلح طبي يدل على قلة عدد الكريات الحمراء في الدم).

كيف يمكن أن يصاب الطفل بمرض فقر الدم المنجلي؟


إن فقر الدم المنجلي مرض وراثي، وكي ينتقل إلى الطفل يجب أن يحمل الوالدان معاً الجينة المسؤولة عن الإصابة به، ويظهر هذا المرض غالباً لدى الأفارقة، والكاريبيين، والآسيويين، وسكان حوض البحر المتوسط، أو سكان منطقة الشرق الأوسط. ولا يشكو حامل الجينة المسبّبة لمرض فقر الدم المنجلي من أي عارض أو علامة مميزة.

كيف يمكن الكشف عن هذا المرض؟


ثمة تحليل خاص للدم، يسمى استشراد الهيموغلوبين (هجرة الجزيئات بواسطة حقل مكهرب) يكشف عن إصابة الشخص بفقر الدم المنجلي، أو حمله الجينة الوراثية المسؤولة عن المرض. يذكر أن خلايا الدم الحمراء عند من يحمل المرض قد لا تكون منجلية، كما يمكن أن يكون في صحة جيدة. يمكن إجراء فحص روتيني للكشف عن حاملي المرض في المستشفى أو في عيادة خاصة بمرض فقر الدم المنجلي. ويمكن الكشف عن المرض لدى الجنين في الأسبوع الحادي عشر من الحمل عن طريق فحص عينة من السائل السلوي أو الأمنيوسي أو المشيمة (cvs). كما يمكن سحب عينة من دم الجنين عادة ما بين الأسبوعين السادس عشر والرابع والعشرين من الحمل، لكن يمكن سحب الدم في أي وقت بعد الولادة. لمزيد من المعلومات، اتصلي بالطبيب أو بمركز علاج فقر الدم المنجلي.

ما هي أعراض المرض؟


قد تبدأ أعراض المرض بالظهور على الطفل عندما يصبح ما بين الشهرين الرابع والسادس من العمر. ولأن خلايا الدم تكون منجلية الشكل، فقد تلتصق أحياناً بجدران الشرايين الصغيرة وتمنع مرور الدم فيها بصورة طبيعية. ويسبّب هذا الانسداد ألماً في الذراعين، والقدمين، والظهر والمعدة. وأحياناً يكون الألم شديداً.
من ناحية أخرى، يمكن أن يسبب فقر الدم المنجلي تورماً في اليدين والقدمين، وتيبساً وألماً في المفاصل وشعوراً شديداً بالإرهاق. تسمى مراحل الألم الشديد "نوبات" وتختلف حدّتها من شخص إلى آخر، فقد تكون الإصابة خفيفة لدى البعض فلا يشعرون بأي ألم، بينما يشعر البعض الآخر بآلام مبرحة ومتكررة. كثير من الأطفال يمرون بنوبات متفاوتة في شدتها، كما يتعرّض بعض الأطفال للالتهابات ممّا يضطرهم إلى تناول جرعات يومية من البنسلين.

ما ذا افعل إذا تعرض طفلي لإحدى نوبات فقر الدم المنجلي؟


عندما يصاب طفلك بإحدى نوبات فقر الدم المنجلي، يمكنك ملاحظة تغير مزاجه أو تصرفاته حتى لو كان صغيراً جداً، فبعض الأطفال تتغير حالتهم فجأة أو يشكون من ألم شديد في البطن أو في منطقة الصدر، ومن صداع أو تيبّس في العنق أو خمول. ويحتاج البعض الآخر أثناء نوبة فقر الدم المنجلي إلى علاج عاجل في المستشفى، ويتحتم خضوعهم للإشراف الطبي.

ما هي العلاجات الممكنة؟


بغية تجنب حدوث الالتهابات، يجب أن يتناول الطفل جرعات يومية من البنسلين. كما يحتاج الطفل المصاب بفقر الدم المنجلي إلى جرعات من حمض الفوليك الذي يساعد على تكوين الدم ويقي الطفل من التعب. ويمكن التخفيف من الألم باتخاذ بعض الاحتياطات مثل التدفئة بالتدليك والفرك، أو باستعمال كيس المياه الساخنة أو مراهم ذات مفعول حراري عميق.
من ناحية ثانية، يمكن تخفيف الألم بالأدوية المسكنة مثل الباراسيتامول، أو أدوية أشدّ مفعولاً يصفها الطبيب.

ماذا أفعل كي أحمي طفلي من الوقوع في المرض؟


هناك عدة عوامل ومواقف يمكن أن تسبّب ظهور أعراض فقر الدم المنجلي، ومن الأهمية بمكان معرفتها ومحاولة تجنبها. فالتمارين المفرطة، والصعود إلى الأماكن المرتفعة أو على العكس، الهبوط إلى الأماكن المنخفضة، كما التحليق في الطائرة، يمكن أن يقلل من نسبة الأوكسجين التي يحصل عليها الطفل مما قد يؤدي إلى حدوث النوبة. ويسبّب التوتر والاكتئاب ظهور نوبات فقر الدم المنجلي. لو كان طفلك يحتاج إلى عملية جراحية، فإن التخدير يمكن أن يسبّب نقصاً في الأوكسجين وفقداناً للسوائل. كما أن الالتهابات مثل التهابات المسالك البولية ، والتهاب الرئتين، وأمراض أخرى، يمكن أن تؤدي إلى نوبة فقر الدم المنجلي.

حاولي أن تبعدي طفلك عن الجفاف بتشجيعه على الشرب بكثرة. ومن الضروري أن تدعي طفلك يرتاح بما فيه الكفاية عندما يحتاج إلى ذلك. تأكدي دائماً من أنه دافئ وجاف. مع ذلك، قد يكون تشجيع طفلك على ممارسة الرياضة قدر الإمكان فكرة صائبة، ومن الأفضل أن تبعديه عن أي شخص مريض

فقر الدم المنجلي يؤثر على الدماغ
مازن النجار
يبدو أن فقر الدم المنجلي يضعف وظائف الدماغ لراشدين يشهدون مضاعفات قليلة أو معتدلة لهذا المرض الوراثي، وفقا لنتائج أول دراسة تتناول الأداء الإدراكي للراشدين المصابين بالمرض المعروف أيضا بمرض خلايا الدم المنجلية، بحسب بيان تلقته الجزيرة نت من معاهد الصحة القومية الأميركية.
وينجم هذا المرض عن تبدل أحد الجينات، مما يؤدي لإنتاج هيموغلوبين شاذ، فتتخذ خلايا الدم الحمراء مع الهيموغلوبين الشاذ شكل حرف "سي" أو المنجل، وتصبح قاسية ولزجة، وتتخثر الخلايا الهلالية الشكل وتعرقل تدفق الدم مسببة ألما شديدا وتلفا عضويا.
قارنت الدراسة المتعددة المراكز وظائف الدماغ والفحوصات التصويرية لمرضى راشدين يشهدون مضاعفات قليلة لفقر الدم المنجلي بنظيراتها لدى راشدين غير مصابين بالمرض.
فكانت نتائج وظائف الدماغ للمرضى الراشدين، في المتوسط، ضمن النطاق الطبيعي، لكن المرضى الذين حققوا نتائج دون المستويات العادية كانوا ضعف أمثالهم الأصحاء.
وكان المرضى المسنون هم المرجح تحصيلهم نتائج أكثر انخفاضا ولديهم أقل مستويات للهيموغلوبين (بروتين خلايا الدم الحمراء الحامل للأكسجين)، مقارنة بمرضى سجّلوا نتائج أعلى، لكن نتائج تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي لم تفسر اختلافات النتائج.
نوعية الحياة
أجرى الدراسة باحثون في 12 مركزا شاملا لفقر الدم المنجلي برعاية معاهد الصحة القومية، ونشرت حصيلتها بدورية "مجلة الجمعية الطبية الأميركية"، ورافقها تعليق على النتائج.
وتبين أن بعض الراشدين المرضى بفقر الدم المنجلي قد يشهدون مشكلات إدراكية، كصعوبة تنظيم أفكارهم واتخاذ القرارات والتعلم، حتى لو لم يعانوا مضاعفات شديدة، كالسكتات المتصلة بمرضهم.
يمكن لهذه التحديات التأثير البالغ في نوعية حياة المريض، وهناك حاجة قائمة لتناول هذه الهموم كجزء من منهج شامل لإدارة مرض الخلايا المنجلية.
فحص الباحثون الوظائف الإدراكية عند 149 مريضا، أعمارهم بين 19 و55 عاما، وقارنوها بنتائج 47 مشاركا من الأصحاء بنفس الأعمار والمستوى التعليمي والمجتمع والعرق.
في اختبارات القدرة الفكرية والذاكرة القصيرة المدى وسرعة المعالجة والانتباه، كان عدد المرضى الذين حصّلوا نتائج منخفضة أكبر من عدد نظرائهم الأصحاء.
تجربة سريرية
ولم يكن للمرضى المشاركين تاريخ إصابة بالفشل العضوي والسكتات وارتفاع ضغط الدم والمؤثرات الأخرى في وظائف الدماغ.
يرى الباحثون ضرورة دراسة قدرة العلاجات الراهنة، كعمليات نقل الدم، في الحفاظ على وظائف الدماغ أو عكس مسار تدهورها.
هذه التأثيرات وُجِدت لدى المرضى ذوي المضاعفات السريرية المعتدلة، مما يثير سؤالا حول ضرورة إعطاء العلاجات لجميع المرضى منعا لنشوء هذه المشكلات.
يقوم الباحثون حاليا بتجنيد مشاركين من مرضى فقر الدم المنجلي للمشاركة في تجربة سريرية لتحديد ما إذا كان نقل الدم للمرضى يحفظ وظائفهم الإدراكية أم لا. سيتلقى المشاركون نقلا للدم كل ثلاثة أو أربعة أسابيع، ولمدة 6 أشهر كجزء من دراسة سريرية.
هناك نحو 70 ألفا بأميركا حاملا لهذا المرض الذي توفي بسببه أطفال كُثر في الماضي، لكن العلاجات الجديدة مكنت المرضى من العيش الجيد حتى منتصف العمر أو بعده.
السكتة الدماغية
ومع زيادة الذين يعيشون إلى سن الرشد، لا يغطي مقدمو الرعاية الصحية المضاعفات غير المعروفة سابقا كالتدهور الإدراكي.
وأظهرت دراسات أجريت لوظائف دماغ الأطفال المرضى بفقر الدم المنجلي أن بعضهم، ولو لم يُصب بالسكتة الدماغية، فقد شهد إصابة دماغية صامتة.
ويعاني مرضى آخرون -بدون تغيرات واضحة بصور الدماغ- مستوى معينا من الاختلال الإدراكي الوظيفي يتفاقم مع العمر. والسكتة الدماغية إحدى مضاعفات المرض الشائعة، وتؤدي لصعوبات في التعلم وتلف دائم بالدماغ وإعاقة طويلة الأمد والشلل والموت

هلالالالالا فيكي نجلالالالالالالا نورتي صفحتي بتواجدك العطرررررر

الله يعافيكي ياااااااارب بحووووورة
وبانتظار عودتك هههههههه نورررررررررررررتي

يعتبر فقر الدم أثناء الحمل مشكلة يمكن تجنبها، وتجنب أخطارها على الأم الحامل أو الجنين.

الأسباب:

1 تمدد (زيادة) بلازما الدم أثناء فترة الحمل، الأمر الذي يخل بالتوازن بينها وبين كمية كريات الدم الحمراء.
2 نقص الحديد.

3 نقص حامض الفوليك. Folic acid anemia

4 مرض فقر الدم المنجلي Sickle cell anemia.

5 أنيميا البحر الأبيض المتوسط Mediterranean Anemia, أوThalassemia

إلا أنَّ نقص الحديد هو المشكلة الأكبر التي تقف وراء فقر الدم، وقد تشكل 90% من حالات فقر الدم خلال فترة الحمل.

الحمد لله أن 90% من حالات فقر الدم تعود إلى نقص الحديد في الجسم؛ وذلك لأننا إن تمكنا وأقنعنا المرأة قبل زواجها وخلال الحمل بتناول الأغذية التي تحتوي على الحديد أو تناول الحديد نفسه على شكل مستحضرات؛ فإننا نكون قد سيطرنا على 90% من حالات فقر الدم أثناء الحمل. وهذا يقلل من مشاكل الحمل والحامل والجنين وما قد يبقى معه إلى ما بعد الولادة أو بقية عمره من مشاكل صحية، بالإضافة إلى التكاليف المادية والألم النفسي.

إن ما يلزم الجنين من عنصر الحديد لزوم نموه وتطوره قد يتعدى كمية الحديد المخزون لدى الأم، بسبب ما فقدته قبل الحمل من حديد مع دم الدورة الشهرية، أو بسبب سوء التغذية العصرية.

ما تأثير نقص الحديد على الجنين؟

إنَّ نقص الحديد يعني نقص الأوكسجين، لأنَّه أي الحديد هو الذي يركب هيموجلوبين الدم وميوجلوبين العضلات، وهي بروتينات تحمل الأكسجين في الدم والعضلات. ونقص الهيموجلوبين يؤدي إلى نقص في تزويد الجنين بالأوكسجين الكافي لإجراء العمليات الحيوية خلال فترة نموه، ممَّا قد يقلل من نمو الجنين.

أعراض نقص الحديد (فقر الدم):

الشعور بالتعب، شحوب اللون، قصر النفس، الصداع، ضعف المناعة ضد الجراثيم، عدم القدرة على التركيز، الوحم (وهو الرغبة في تناول أشياء غير عادية مثل الورق أو الطين، أو الفحم) وأكل الثلج.

الأطعمة التي تحتوي على الحديد:

اللحم الأحمر، وخصوصا لحم العجل الأحمر، الكبد، الأسماك، والطيور، والقشريات، التونة، البيض، والبقول، والفواكه المجففة. السلمون، الخضار الورقية الخضراء الغامقة.

امتصاص الحديد من الأطعمة

تعتبر الأطعمة الحيوانية افضل مصادر الحديد؛ وذلك لسهولة امتصاصه منها. لكنه يصعب على الجسم إمتصاص الحديد من العائلة النباتية، وما يزيد الأمر سوءا هو تناول الشاي الداكن اللون مع الأطعمة النباتية؛ لأنه يعوق امتصاص الحديد أكثر. أما الجمع بين الأطعمة الحيوانية التي تحتوي على الحديد والأطعمة النباتية التي تحتوي على الحديد فسوف يؤدي إلى زيادة امتصاص الحديد من الأطعمة النباتية إلى جانب امتصاصه من الأطعمة الحيوانية. ولزيادة امتصاص الحديد يستحسن تناول الأطعمة التي تحتوي على فيتامين ج (C) أو تناول هذا الفيتامين على شكل أقراص.


حاجة الجسم اليومية من الحديد

تحتاج الأنثى إلى 15 ملجم يوميا من الحديد، بينما يحتاج الذكر إلى 10 ملجم يومياً من طفولته إلى شيخوخته، إلا إذا كانت هناك أمراض تؤدي إلى نقص الحديد، مثل فقدان الدم من الجهاز الهضمي بسبب القرح أو التعرض لنزف ما.
أمَّا الأنثى فإنَّها قد تحتاج إلى مزيد من الحديد عند وجود دورة شهرية غزيرة. لكنها لا تحتاج إلى أكثر من 10ملجم يومياً من الحديد بعد سن الإياس.

أما الحامل فتحتاج إلى 30 ملجم يومياً (لها وللجنين).

نقص حامض الفوليك

يعتبر حامض الفوليك أحد أهم الفيتامينات التي يجب الحرص على تناولها قبل الشروع في الحمل؛ لما فيه من فوائد للدم، والتقليل من التشوهات الخلقية العصبية. وبالرغم من عدم شيوع الحديث عن حامض الفوليك، إلا أن كثيرا من النساء اللواتي يخططن للحمل يتناولن فيتامينات ومعادن شاملة بما فيها حامض الفوليك. وتقدر الجرعة اليومية ب 400 ميكروجرام يوميا. وعلى الحامل أن تستمر على ذلك طيلة فترة الحمل.

فقر الدم الوراثي

أما فقر الدم الناجم عن الأمراض الوراثية، مثل فقر الدم المنجلي أو أنيميا البحر الأبيض المتوسط، فأمرهما مختلف عن نقص الحديد أو حامض الفوليك؛ لأن الحامل المصابة بفقر الدم الوراثي تحتاج إلى رعاية ومراقبة سريرية مختلفة.

مرض مزمن لاا يمكن الشفاء منه و لكن يمكن علاجه. المصابين بفقر الدم المنجلي يمكنهم أن يعيشوا إلى سن الكهولة ادا استخدموا البنسلين في الطفولة.
المرضى المصابين بفقر الدم المنجلي يختلفون في مدى تأثرهم بالمرض و لا أحد يمكنه التنبؤ بمدى تأثر الطفل المصاب ولكن هناك عوامل قد تحدد مدى التأثر:

• نوع فقر الدم المنجلي
• نوعية العناية المنزلية
• تصرف المريض ومن حوله مع المرض

نوع فقر الدم المنجلي:
أهم نوعين: (HB SS ) الأكثر شيوعا و (Sβ thal )
كلما زادت نسبة الهيموجلوبين الجنيني ( HB F ) كلما قلت الأعراض و المضاعفات.

العناية الطبية و المنزلية:
الطفل الذي لا يحصل على رعاية صحية و منزلية كافية قد يسوء وضعه الصحي بصورة كبيرة.
على سبيل المثال: لو أن ارتفاع في درجة الحرارة لم يتم علاجه مبكرا قد تتدهور صحة الطفل بسرعة فائقة. في اليد الأخرى العناية الطبية و المنزلية الجيدة تعني صحة أفضل و عمر أطول.
نعني بالعناية الطبية: الانتظام في مراجعة الطبيب المختص بفقر الدم المنجلي و العيادات المختصة بعلاج المرض في المراكز الصحية.

العناية المنزلية الجيدة:

• <LI dir=rtl>إعطاء الطفل البنسلين الوقائي مرتين في اليوم
• إعطاء الطفل كمية كبيرة من السوائل

وهذا حتما سينعكس ايجابيا على صحة الطفل المصاب.
كيف يتعامل المريض مع فقر الدم المنجلى ؟
يختلف المرضى في طريقة تعايشهم مع المرض فمثلا البعض يتكيف مع الألم و يكمل حياته اليومية في حين أن البعض الأخر لا يستطيع.
هناك طرق يمكن للمريض والأهل تعلمها للتغلب على الألم ولمواصلة الحياة بصورة حسنة.

ايفوووو العزيزة
شكرا لروعة ما نقلت لنا
موضوع كامل وفيه الكثير من الفائدة
اصبح الكثير منا يعاني من فقر الدم بسبب سوء التغذية
تقبلي مروري
دمت بخير وصحة
تحياتي لك

هلالالالالالالالا سوسوووووووووووو نورتي غاليتي

الرعاية الأساسية: الفحص الدوري في قسم الرعاية في المركز الصحي عند شهرين وأربعة وستة وتسعة و12 و15 شهر وسنتين ذلك للتأكد من نمو الطفل بصورة طبيعية و كذلك لإعطاء التطعيمات كباقي الأطفال.

بعض التحاليل الضرورية :

• فحص نوع الهيموجلوبين لمعرفة نوعية فقر الدم المنجلي (HBSS) أو (Sβ thal ) و كذلك نسبة الهموجلوبين (S HB ) و الهيموجلوبين (HBF).
• فحص نسبة الهيموجلوبين: يجب إجراء هذا التحليل دوريا لمعرفة نسبة الهيموجلوبين الخاصة بالطفل ( HB ) و هذه النسبة تختلف من مريض إلى آخر, نسبة الهيموجلوبين الطبيعية 11- 14 لكن مرضى فقر الدم المنجلي تتراوح نسبتهم 7-13.
• نسبة التكسر (retics) : هي كريات الدم الحمراء الصغيرة و التي يتم تصنيعها في النخاع العظمي ونسبتها في الدم تعكس نشاط النخاع العظمي فكلما زادت النسبة يعني إن النخاع يؤدي وظيفتة على أكمل وجه.

في كل زيارة إلى الطبيب: يحتاج الطبيب إلى بعض المعلومات عن صحة الطفل في الفترة الماضية ليتمكن من تقيم نمو الطفل و وضعه الصحى وكذلك طباعه. لذا يحب إجابة أسئلة الطبيب بدقه.
نموذج لبعض الأسئلة:

• هل أصيب طفلك بارتفاع في درجة الحرارة أو اليرقان ( اصفرار العين)؟
• هل أصيب بالرشح ( الزكام ) ؟
• هل أصيب طفلك بنوبة ألم
• ماذا يأكل الطفل؟
• هي الأودية التي يستخدمها في المنزل ؟ ما
• هل يواجه طفلك صعوبة في تناول الدواء مثل البنسلين؟

المشاكل الصحية من سن ستة أشهر و ما بعد
أهم المشاكل الصحية التي قد تواجه الطفل المصاب بفقر الدم المنجلي :

• الالتهابات العامة
• الالتهاب الرئوي
• مشاكل الطحال
• فقر الدم ( نقص الهيموجلوبين )
• انتفاخ اليدين و القدمين
• نوبات الألم
• مشاكل الكلى
• بطئ النمو
• حصوة المرارة
• مشاكل أقل حصولا ( الجلطة الدماغية و الانتصاب المؤلم )

• الالتهابات العامة:
  الالتهابات العامة كانت السبب الرئيس للوفاة عند الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي و مازالت مشكلة أساسيةت.
  
  بعض أنواع الالتهابات الخطرة:
  - التهاب في الدم ( جرثومة في الدم )
  - الالتهاب الرئوي
  - الالتهاب السحائي
  - التهاب البول
  
  هذه الالتهابات قد تحصل بسبب أنواع مختلفة من الجراثيم ( بكتريا, فيروسات )
  
  الوقاية من الالتهابات:
  البنسلين الوقائي مرتين في اليوم لجميع الأطفال المصابين من سن 3 شهور و حتى الخامسة من العمر للتقليل من حدوث الالتهابات الخطيرة , لقد أوضحت الدراسات أن استخدام البنسلين الوقائي مرتين فى
  اليوم يحسن مناعة المصابين وبدون أعراض جانبية .
  - و كدلك لقاحات. (Pneumovax , Prevenar )
  - لقاح الآنفلونزا
  - لقاح الجدري المائي ( الشنيتر).
  
  الأعراض:
  ارتفاع درجة الجسم أكثر من 38.5 يستدعي مراجعة الطبيب فورا ( المركز الصحي أو الطوارئ )
  سيقوم الطبيب بفحص الطفل و بعمل بعض الفحوص مثل الدم و البول و ربما أشعة للصدر.
  إذا كانت الفحوص تشير إلى التهاب فيروسي و إذا كان الوضع الصحي لطفلك جيد يمكن علاجه في المنزل.
  إذا كانت التحاليل تشير إلى وجود جرثومة في الدم هذا يستلزم ادخال طفلك للمستشفى لإعطائه المضاد الحيوي عن طريق الوريد لمدة ْ10-14 يوم وقد يحتاج لإكمال العلاج فى المنزل.
  اذا كان سبب ارتفاع درجة الحرارة غير واضح يستحسن ادخال الطفل الى المستشفى لإعطائه المضاد الحيوي عن طريق الوريد.
  يجب إتباع إرشادات الطبيب بدقة و إكمال العلاج فى المنزل حتى عندما تتحسن حالة الطفل لمنع حدوث انتكاسة.
• الالتهاب الرئوي:
  التهاب شائع بين مرضى فقر الدم المنجلي الصغار و الكبار, الطفل المصاب بفقر الدم المنجلي 300 مرة أكثر عرضة للالتهاب الرئوي من أقرانه وهو من الالتهابات الخطرة التي تحتاج إلى علاج عاجل.
  
  الأعراض:
  - ارتفاع في درجة الحرارة
  - سعال
  - التنفس السريع
  - صعوبة في التنفس
  - الإرهاق
  - الم في الصدر
  
  إذا كان طفلك المصاب بفقر الدم المنجلي يعاني من رشح و سعال و يبدو مرهق استشاري الطبيب لاستبعاد إصابته بالالتهاب الرئوي و ذلك بالفحص و الأشعة, إذ أن التهاب بسيط مثل الرشح قد يتطور إلى التهاب رئوي.

العلاج:
الالتهاب الرئوي يستدعي الدخول إلى المستشفى لملاحظة نسبة الأوكسجين في دم الطفل إذ أن انخفاضها قد يؤدي إلى تمنجل كريات الدم الحمراء في الرئة مما يؤدي إلى الم حاد في الصدر و صعوبة في التنفس في هذه الحالة يحتاج الطفل إلى الأوكسجين و نقل دم بالإضافة إلى المضاد الحيوي عن طريق الوريد, نسبة قليلة من الأطفال يعانون من التهابات رئوية متكررة.

مشاكل الطحال:
تقع الطحال في الزاوية اليسرى لأعلى البطن أسفل القفص الصدري, وظيفة الطحال ترشيح الدم من كريات الدم المتكسرة و كذلك حماية الجسم من الالتهابات ( الجر اثيم ) يتضخم الطحال عند معظم الأطفال الصغار المصابين بفقر الدم المنجلي خلال السنة الأولى و الثانية من العمر و قد يبدأ بالضمور عند الست سنوات و ذلك بسبب تليف الطحال الذي يفقدها وظائفها الأساسية وهى حماية الجسم من الجراثيم لذا مريض فقر الدم المنجلي معرض للالتهابات المختلفة بصورة كبيرة. يجب معرفة حجم الطحال عند كل طفل مصاب بفقر الدم المنجلي.

تضخم الطحال المفاجئ و الحاد:
في بعض الأحيان تتضخم الطحال بصورة كبيرة و مفاجئة مما يؤدي إلى انخفاض حاد في نسبة الهيموجلوبين قد يؤدي إلى هبوط في القلب و الوفاة إذا لم يعالج بسرعة (نقل دم )

الأعراض:
تضخم الطحال الحاد قد يحدث عندما يكون الطفل مصاب بالرشح أو يعاني من التهاب ولكن فى معظم الأحيان بدون سبب. يصاب الطفل بتضخم حاد في الطحال مع ألم و انتفاخ في البطن مع شحوب شديد في اللون و الإرهاق.

العلاج : نقل دم بصورة عاجلة.
بعد النوبة الأولى للتضخم الحاد يصبح الطفل أكثر عرضة لتكرار النوبات مما يستدعي استئصال الطحال ادا كان عمر الطفل سنتين أو أكثر أم إذا كان طفلك أقل من سنتين عند أول نوبة سيحتاج لنقل دم شهريا لمنع تكرار النوبة حتى سن السنتين.
يمكن العيش بصورة طبيعية بدون طحال و يستلزم الأمر مواصلة استخدام البنسلين مرتين في اليوم مدى الحياة للوقاية من الالتهابات.
فقر الدم ( نقص الهيموجلوبين ) : أغلب المصابين بفقر الدم المنجلي لديهم عدد أقل من كريات الدم الحمراء التي تحمل الأوكسجين للعضلات لذا يشعر المصاب بالمرض بالتعب أسرع من أقرانه السلميين.
في بعض الأحيان ارتفاع درجة الحرارة أو الالتهابات يسبب نقص في الهيموجلوبين أكثر من المعتاد إما بسبب خمول النخاع العظمي أو زيادة نسبة التكسر, في حالة زيادة التكسر يصبح لون العينين أصفر ( اليرقان ) و لون البول أغمق من المعتاد.

متى يجب مراجعة الطبيب ؟
- في الحالات الآتية:
- زيادة في شحوب اللون
- قلة الشهية
- قلة النشاط
- يرقان ( اصفرار العين أو الجلد )
- البول أغمق من المعتاد

العلاج:
الانخفاض الشديد في نسبة الهيموجلوبين يستدعي نقل دم في الحال لمنع الهبوط في القلب و الوفاة.

انتفاخ في اليدين و القدمين:
3/1 الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي ممن هم دون سن الثالثة قد يعانون من انتفاخ مؤلم في اليدين و القدمين بسبب انسداد الشعيرات الدموية الصغيرة في عظام اليدين و القدمين

العلاج:
في معظم الأحيان يمكن علاج هذه الحالة في البيت بزيادة كمية السوائل مع المسكنات مثل البندول و البروفين. إذا كانت الحالة مصحوبة بارتفاع درجة الحرارة أو الم شديد يجب مراجعة قسم الطوارئ لإدخال الطفل إلى المستشفى لإعطائه السوائل عن طريق الوريد و كذلك مسكنات الألم.

حصوة المرارة :
تصيب 3 /1 الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي ممن هم دون سن السابعة بسبب تراكم الصبغة الصفراوية الناتجة عن تكسر كريات الدم الحمراء. مثل هذه الحصوات قد تسبب التهاب في المرارة أو انسداد في القناة المرارية مما يسبب اصفرار شديد في العين و الجلد ( اليرقان ) و ألم في الجانب الأيمن أعلى البطن

العلاج:
استئصال المرارة و يمكن العيش بصورة طبيعية بعد الاستئصال مع مراعاة التقليل من أكل الدهون.
الألم:
نوبات آلام نادرة عند الأطفال الصغار, إذا كان الالم خفيف أو ينتهي بسرعة يجب عدم حرمان الطفل من اللعب قد تكون الآلام ناتجة عن كدمات خفيفة أو أسباب أخرى.

العلاج :
معظم الآم فقر الدم المنجلي خفيفة و يمكن علاجها في المنزل. عن طريق:
- زيادة السوائل
- بندول أو بروفين
- اللعب الهادئ
- حمام دافئ
- كمادات دافئة
- مساج
- انشغال الطفل بمشاهدة فيلم كارتون أو لعبة يحبها

إذا لم يستجيب طفلك لجميع ما سبق يجب مراجعة قسم الطوارئ لإعطاء الطفل السوائل عن طريق الوريد و المسكنات.

يجب مراجعة الطبيب فورا إذا كان الطفل يعاني من أي من التالي :
- ألم في الصدر + أو – ضيق في التنفس
- ألم في البطن
- ألم مع ارتفاع في درجة الحرارة مع انتفاخ أو إحمرار .
- صداع شديد
- ألم لا يستجيب للعلاج المنزلي

عند ما يشتكي الطفل من ألم في اليد أو الرجل عليك بالتعامل معه بهدوء و لطف, يجب تجنب العصبية و الاهتمام الزائد لان ذلك يرعب الطفل و يضاعف شعوره بالألم أو قد يستغل الطفل ذلك للفت الانتباه و الحصول على كل ما يريد.
الكلى:
تساعد الجسم في الاحتفاظ بكمية السوائل المطلوبة. في فقر الدم المنجلي كريات الدم الحمراء المتنجلة قد تسبب تلف في الكلى مما يؤدي إلى نقص في القدرة على تركيز البول مما يعني زيادة التبول و بالتالي زيادة الحاجة إلى سوائل لمنع الجفاف, عند ما يكون الطفل مريض و غير قادر على تناول كمية كافية من السوائل أو عندما يفقد السوائل بسبب التقيؤ أو الإسهال أو ارتفاع درجة الحرارة قد يصاب الطفل بالجفاف.

أعراض الجفاف:
- العطش
- جفاف الشفاة و الفم
- الإرهاق
- كمية البول أقل من المعتاد

إذا لاحظت أي من هذه الأعراض عليك بإعطاء الطفل كمية كبيرة من السوائل.

التبول اللاإرادي:
كثرة التبول قد تؤدي إلى التبول الليلي اللاإرادي و هي مشكلة شائعة بين مرضى فقر الدم المنجلي. هناك طرق كثيرة لمساعدة الطفل منها تقليل السوائل في المساء و تعويض ذلك بكثرة السوائل طوال اليوم, يمكنك إيقاظ الطفل مرتين في الليل للتبول و إذا كان الطفل كبير يمكن استخدام الساعة المنبة لإيقاظه في الليل.

التهاب البول:
قد يحصل عند مرضى فقر الدم المنجلي. إذا لم يتم علاج التهاب المثانة بسرعة قد يمتد الالتهاب إلى الكلى. تكرار الالتهاب قد يودي الى تلف الكلى.

يجب مراجعة الطبيب إذا كان طفلك يعاني أي مما يلي:
- زيادة التبول
- التبول اللاإرادي بعد أن كان طفلك جاف
- رائحة كريهة للبول
- ارتفاع درجة الحرارة
- الم عند التبول
- الم في البطن و الظهر

إذا عانى طفلك من التهاب في المثانة فعليك فحص البول من وقت إلى آخر للتأكد من عدم معاودة الالتهاب
إذا كان طفلك يعاني من إلتهابات متكررة في المثانة فأنه سيحتاج إلى مضاد حيوي وقائي لمنع تكرار الالتهاب.

ظهور دم في البول :
فقر الدم المنجلي قد يسبب نزيف من الكلى عندها يكون البول أحمر قاني أو بني اللون. في الغالب الدم يختفي بعد بضع ساعات لكن من بعض الحالات قد يتواصل النزيف للأيام و قد يسبب مشكلة صحية.
يجب مراجعة الطبيب فورا عند ظهور دم في البول.
يحتاج الطفل إلى كمية كبيرة من السوائل و إلى راحة تامة .

بطئ النمو:
معظم الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي ينمون بصورة طبيعية أثناء السنة الأولى من عمرهم. بعدها يبطئ النمو حتى مرحلة البلوغ التي قد تتأخر لذلك بعض المرضى يكونون أنحف و أقصر من أقرانهم هذا البطء في النمو مؤقت و جميع المرضى يصلون إلى الطول النهائي في مرحلة لاحقة, إذا كان الطفل نحيف جدا يمكن إعطائه وجبات خفيفة بين الوجبات الأساسية الثلاث و يجب تقليل الحلويات و المشروبات الغازية و الأطعمة الغير مفيدة لتحسين شهية الطفل.

الجلطة الدماغية:
نادرة الحدوث لكنها خطيرة جدا, تنتج عن انسداد الأوعية الدموية الدماغية بكريات الدم التمنجلة.

الأعراض:
- الإغماء
- الضعف المفاجئ في اليد أو الرجل أو نصف الجسم صداع شديد
- التشنجات
- صعوبة في الكلام
يجب مراجعة قسم الطوارئ فورا عند حصول أي من الأعراض السابقة إذا أن العلاج المبكر تكون له نتائج أفضل, بعد النوبة الدماغية الأولى يكون الطفل أكثر عرضة لنوبات متكررة لذا يجب نقل الدم شهريا على الأقل لمدة خمس سنوات أو حتىا تظهر الأشعة المغناطيسية تحسن ملحوظ في الأوعية الدموية.

الانتصاب المؤلم :
من المشاكل الخطيرة لفقر الدم المنجلي تصيب الذكور و تنشأ عند انسداد الأوعية الدموية الصغيرة في العضو التناسلي للذكر مما يسبب انتصاب مؤلم, يمكن أن تصيب أي فئة عمرية.
في بعض الأحيان قد يحدث انتصاب مؤلم لفترات قصيرة جدا و قد تتكرر العملية. في هذه الحالة يجب مراجعة الطبيب لان النوبات القصيرة قد تسبق نوبة طويلة, إذا لم تتحسن الحالة بزيادة كمية السوائل و المسكنات, يحتاج المريض إلى نقل دم, نادرا قد يحتاج إلى عملية جراحية

ما هي الأنيميا المنجلية ؟

هي مرض وراثي ينتقل من والدي المريض الذين يكونان أ,
حاملين للمرض مصابين أو احدهما به ولا تظهر عليهما الأعراض .
وبسبب ذلك ينتج خلل خلقي في تكوين مادة الهيموجلوبين
( خضاب الدم ) والموجودة في كرات الدم الحمراء
تتحول من شكلها الطبيعي الدائري إلى شكل غير
طبيعي متجلي ( هلالي ) وهذا يجعل هذه الخلايا الحمراء
غير قادرة على القيام بوظيفتها الطبيعية وأيضاً‌ غير قادرة على
المرور من خلال الأوعية الدموية الدقيقة .وينتشر هذا المرض بكثرة
في مناطق مختلفة من العالم وفي المملكة يوجد بشكل أكبر في المناطق الشرقية والجنوبية .

مضاعفات الأنيميا المنجلية :

يصاب مريض الأنيميا المنجلية بالعديد من المضاعفات
الخطيرة وذلك بعد فترة قصيرة من الولادة مما يزيد من
خطورة المرض ، ومن هذه المضاعفات:

1- فقر الدم المزمن :
يصاب المرضى بنقص مزمن في مادة الهيموجلوبين دون
المستوى الطبيعي ( أكثر من 11 جرام ) حيث يتراوح مستوى
الهيموجلوبين لمرضى الأنيميا المنجلية بين ( 8-6 جرام )
وذلك بسبب التحلل المستمر لكرات الدم الحمراء وقصر فترة حياتها .

2- بسبب :
الشكل الغريب المجلي الدم لكرات الدم الحمراء فإنها
لا تستطيع المرور في الأوعية الدموية الصغيرة حيث بسبب
تجمعها انسداداً في بعض هذه الأوعية الموجودة في
أعضاء هامة من الجسم مثل ( العظام ، الرئتين ،الكلى ، البطن ، والدماغ )
مما قد يؤدي إلى مضاعفات خطيرة مثل الآم شديدة
في العظام والصدر والبطن ، وقد يؤدي هذه الإنسدادات في الدماغ
إلى حدوث جلطات دماغيه متكررة وبالتالي فقدان المريض
العديد من قدراته الذهنية كما قد يؤدي إلى فشل مزمن في وظائف الكلى .

3- التهابات بكترية خطيرة :
إن مناعة جسم مريض فقر الدم المنجلي هي أقل بكثير
من الأشخاص غير المصابين بهذا المرض وذلك لعدم قدرة
الطحال عند مريض فقر الدم المجلي على القيام بواجباته
الدماغية على الوجه الأمثل مما يؤثر على خلايا الجهاز المناعي
بشكل عام ، وهذا يؤدي إلى إصابة المريض بالتهابات بكترية
في الدم وغيره قد تكون قاتله إذا لم يتم اكتشافها مبكراً
وعلاجها بشكل فعال بأسرع وقت ممكن .

4- تضخم الطحال :
يحدث بشكل مفاجئ مم قد يودي إلى نقص حاد في الدورة
الدموية وبالتالي إلى الوفاة بشكل سريع .

العوامل التي قد تتسبب في حدوث
مضاعفات خطيرة لمرض فقر الدم المنجلي

يجب على مرضى فقر الدم المنجلي الاهتمام بعلاج
بعض العوامل التي قد تزيد من نسبة حدوث المضاعفات لديهم ومن هذه العوامل :

1- ارتفاع درجة حرارة الجسم
يجب على والدي الطفل المصاب بهذا المرض إحضار الطفل
إلى أقرب مستشفى أو مركز صحي وعرضه على الطبيب
بأسرع وقت ممكن وذلك عند حدوث ارتفاع مفاجئ في درجة
الحرارة وعدم الاكتفاء بإعطاء الطفل علاج خافض للحرارة في المنزل فقط .

2- الجفاف ( قلة سوائل الجسم ) :
عند حدوث أي أعراض مثل الاستفراغ أو الإسهال المتكرر فإن
هذا قد يؤدي إلى قلة السوائل بالجسم مما يؤدي إلى
حدوث آلام شديدة بالعظام وأعضاء أخرى في الجسم
للشخص المريض بالأنيميا المنجلية، لذا يجب إعطاء المريض كمية
كبيرة من السوائل لتعويض ما فقد مثل الماء ـ الحليب ـ العصيرات وغيرها .

3- قلة الأو**جين في الدم :
يجب منع الشخص المصاب بهذا المرض من الصعود إلى
أماكن مرتفعة جداً مثل الجبال الشاهقة مما قد يؤدي إلى حدوث مضاعفات للمريض.

4- الالتهابات البكترية :
يجب علاجها كما ذكر سابقاً بشكل سريع وفعال منعاً لحدوث مضاعفات خطيرة .

نصائح يجب إتباعها لمريض فقر الدم المنجلي :

1- هناك أدوية معينة يجب أخذها بشكل منتظم ودقيق
وعدم التوقف عن ذلك مهما كنت الأسباب ، ومنها المضاد الحيوي
( بنسلين مثلاً ) وذلك عن طريق الفم مرتين في اليوم
حتى يصل عمر المريض إلى أكثر من 6-7 سنوات دواء الفوليك
أسيد وذلك حبة يومياً باستمرار وذلك لتعويض الانحلال المستمر لكرات الدم الحمراء .

2- يجب إعطاء الشخص المصاب بهذا المرض تطعيمات
أخرى إضافية غير التطعيمات المعتادة مثل تطعيم ضد الألتهاب
الرئوي ( نيموفا** ) وتطعيم ضد جرثومة الأنفلونزا (إتش بي أو سي )
وتطعيم ضد إلتهاب السحايا ـ الحمي الشوكية ـ (مينسنقوكوكال ) .
وعند إتباع ما ذكر في الفقرتين 1و2 فإن نسبة حماية الشخص
من الالتهابات البكتيرية القاتلة تكون عالية جداً بمشيئة الله .

3- يجب على الطبيب المعالج تدريب والدي المريض المصاب
على معرفة طريقة قياس حجم الطحال وتسجيل ذلك باستمرار
وخاصة عند ملاحظة أي تغير مفاجئ في حالة الطفل
مثل شحوبه اللون ، اصفرار العينين بشكل أكبر عن المعتاد أو خمول وعدم النشاط .

4- تناول غذاء صحي متوازن وبشكل جيد يحتوي على
المجموعات الغذائية المختلفة .

5- في فصل الشتاء ، يجب الاهتمام بتدفئة الجسم بشكل
مستمر وخاصة أطراف الجسم ( اليدين والساقين ) .

6- عدم لبس ملابس ضيقة قد تضغط على الأوعية الدموية الدقيقة
مما يؤدي إلى حدوث مضاعفات ( تحول الخلايا الحمراء إلى الشكل المنجلي ) .

7- الاهتمام بإعطاء الجسم قسطاً كافياً من الراحة وعدم مزاولة
النشاطات بشكل كبير.

8- العناية بالأسنان بشكل مستمر وذلك بتنظيف الأسنان
بشكل منتظم بعد كل وجبة ومراجعة عيادة الأسنان بانتظام
حيث أن أي تسوس في الأسنان قد يؤدي إلى التهابات خطيرة .

9- ممارسة التمارين الرياضية بشكل معتدل وعدم الإفراط فيها .

10- تجنب تسلق الجبال العالية أو ركوب الطائرات غير مكيفة
الضغط حيث أن نسبة الأو**جين قليلة مما قد يسبب الآلام في العظام وغيره من الجسم .

11- الحرص على المحافظة على المتابعة الدائمة للمواعيد
بشكل منتظم ودقيق وذلك في عبادة أمراض الدم وعند عدم
التمكن من الحضور في الموعد المحدد يجب الحصول على أقرب موعد ممكن والحرص على عمل التحاليل المطلوبة من الطبيب قبل موعد العيادة .

12- إخبار المدرسة عن طبيعة مرض الطفل المصاب بفقر الدم
المنجلي ولا مانع من الاتصال بالطبيب من قبل إدارة المدرسة
حتى يتمكن من تزويد المدرسة بالمعلومات الكافية عن المرض
وذلك حتى تكون المدرسة على إدراك كامل بالمرض ومضاعفاته واكتشافها مبكراً .

الأعراض التي إذا ظهرت يجب على الوالدين
إحضار الطفل إلى الطبيب فوراً :

1- ارتفاع في درجة حرارة الجسم .
2- الألام متكررة في المفاصل ، البطن والصدر وغيرة من أماكن الجسم المختلفة .
3- انتفاخ مفاجئ وحاد في البطن .
4- شحوب مفاجئ في لون الوجه .
5- تغير في طبيعة التنفس ( سرعة التنفس أو صعوبته )
6- زيادة حادة في اصفرار الجسم وخاصة في العينين .
7- تضخم شديد ومفاجئ في الطحال .
8- صداع مفاجئ شديد أو تغير في مستوى الوعي ( الانتباه ) .
9- الآم مفاجئة شديدة في الجهاز التناسلي الذكري .

مضاعفات مزمنة :

يصاب مرضى فقر الدم المنجلي بمضاعفات مزمنة مع تقدم العمر ومنها :

1- زيادة نسبة حدوث حصوات المرارة ويحدث ذلك بسبب
التحلل المستمر لكرات الدم الحمراء وتظهر الأعراض غالباً بعد
سن الخامسة أو أكثر وهي آلام متكررة في الجهة العلوية اليمن
من البطن وقد يصاحبها ارتفاع في درجة الحرارة وزيادة اصفرار العينين وتغير لون البول والبراز .
2- زيادة كمية البول عن المستوى الطبيعي وذلك بسبب عدم
قدرة الكلية على تركيز البول والتحكم فيه وذلك بسبب تأثير
المرض على وظائف الكلية مما يؤدي إلى فشل كلوي مزمن .
3- تقرحات مزمنة ومتعددة في الساقين .
4- تغيرات في الشبكية والأوعية الدموية للعينين .
5- تغيرات مزمنة في شكل ووظائف المفاصل والعظام مما
يؤدي إلى عدم قدرة المريض على القيام بالحركة بشكل
طبيعي وقد يحتاج الكثير من المرضى إلى عمليات جراحية لمحاولة تصحيح تلك المضاعفات

سبحان الله اهمية الوراثة
روووعة ايفووووووو
تحياتي لك

الأروع تواجدك سوسووووووووووو الغالية نورتي

الآثار السلوكية لمرضى فقر الدم المنجلي
من آيات الله في الكون، وحكمته في الخلق التي حبانا بها لكي نتفكر في أنفسنا، وجود
الأكسجين الذي هو إكسير الحياة المادية والذي من دونه لا تعيش الكائنات. وفي بدء النشأة، وتكون الجنين في طوره الأول يطرح هذا السؤال: كيف يتنفس المخلوق؟
إن هذا الإنسان الجديد ليس له اتصال بالعالم الخارجي، ورئتيه مليئتان بالسوائل، ولذلك فقد جعل الله المشيمة مصدراََ لتزويده بالغذاء والأكسجين حيث الأم هي مصدر الحياة. فالإنسان الذي تحمله أمه ثقلا يمتص غذاءها حتى لو كانت جائعة أو مصابة بالمرض. أما عن كيفية حصول الجنين على الأكسجين فهو أن خضاب الدم (الهيموجلوبين) هو المركب الذي يقوم بحمل الأكسجين من الأم إلى الجنين، وإلى جميع أعضائه عن طريق المشيمة وهي تتكون من جزئين متقابلين كالحدود بين البلدين، ويفصل بينهما غشاء رقيق جدًّا بحيث يتم تبادل الأكسجين في اتجاه واحد من الأم الى الجنين، وطرد الفضلات إلى دم الأم دون خلط بينهما ﴿بَيْنَهُمَا بَرْزَخٌ لاَّ يَبْغِيَانِ﴾.
وهنا يأتي سؤال آخر؛ ما هو سبب انتقال الأكسجين من الأم إلى الجنين وليس العكس؟
باختصار تتجلى عظمة الخالق بأن جعل لكل طور من أطوار الحياة من يقوم بوظيفة تلك الفترة، وكما سبق أن ذكرنا إنّ خضاب الدم هو الذي ينقل الأكسجين فجعل له أنواعًا:
خضاب جنيني مبكر مؤقت
خضاب جنيني Hb F
خضاب كهلي أساسيHb A خضاب كهلي ثانوي Hb A2
فقر الدم المنجلي
يعتبر فقر الدم المنجلي من الأمراض الوراثية المزمنة المنتشرة في مجتمعنا الخليجي، وقد حظي بهذا الاسم بسبب شكل الخلية الحمراء المريضة التي تكون على شكل منجل أو محش. وينتشر هذا المرض في الواحات الزراعية التي كان ينتشر فيها مرض الملاريا الخبيثة مثل الأحساء، القطيف، البحرين، جيزان، واحات الجزائر وتونس، وسط غرب أفريقيا.
أسباب المرض:
تغير في الحمض الأميني السادس (من الجلوتامات إلى الفالين) في سلسلة بيتا من الخضاب الكهلي A1 Hb فتحدث على أثرها سلسلة من الأعراض والمضاعفات التي ستستمر مع المريض مدى الحياة.
المريض والآثار الاجتماعية والسلوكية:
كل مريض مصاب بمرض مزمن تظهر عليه آثار كثيرة يتكبدها المريض والأسرة والمجتمع، وما يتميز به مرض فقر الدم المنجلي كثرة التردد على المصحات بسبب المضاعفات الناجمة عن المرض او للعلاج الوقائي، فالمصاب بفقر الدم المنجلي يعاني من تكرار نوبات الألم الشديدة مما ينعكس سلبيا عليه، وقد يجعله يعيش حياة قاسية، وسوف استعرض جانبا من المشاكل النفسية والاجتماعية لهذا المرض دون التطرق للعلاج.
متى يجب الاهتمام بالمريض:
يجب الاهتمام بالمريض قبل ولادة الطفل المتوقع إصابته. أي كل أم حملت حملا خطرا يجب العناية به بعد الولادة مباشرة:
1. عمل فحص مخبري معين.
2. متابعته في المستقبل من قبل الأطباء بعد التأكد من التشخيص، حتى لا تكون أول زيارة فقط لعلاج المضاعفات.
3. تحوير التطعيمات الأساسية بما يكفل إعطاءه الغطاء الأكبر من الحماية.
4. شرح طبيعة المرض لأهل المريض وإعطائهم النشرات المناسبة، وكذلك شرح المتوقع من نمو الطفل السليم، والتغذية السليمة من قبل الفريق الصحي المناسب.
5. الاتصال بمجموعة أصدقاء المرضى التي تعنى بالأحوال النفسية والاجتماعية للمريض وليس فقط المادية.
آثار المرض على الوالدين:
يعتمد تأثر الوالدين بوجود المرض على درجة ثقافتهما، ومدى معرفتهما بتوريث المرض، وتتلخص فيما يلي:
1. عقدة الشعور بالذنب بسبب ولادة الطفل المصاب لما سوف ينال هذا الطفل من معاناة في حياته المستقبلية.
2. عقدة الخوف على الطفل، وماذا سيحدث له في المستقبل، وقيام بعض الآباء بحماية الطفل بصورة مرضية ايضا، فيُحجَز عن المشاركة مع أقرانه في اللعب، وما ينتج عن ذلك من صعوبة الاندماج في المجتمع.
3. إنكار وجود المرض لدى الطفل خصوصا في بداية التشخيص بسبب صدمة الوهلة الأولى.
4. الشعور بوصمة اجتماعية بسبب وجود مريض مزمن في العائلة.
5. مشاكل بين الأبوين؛ كل طرف يلوم الآخر لسوء الطالع مع الزوج والزوجة.
6. ايجاد مخارج عن طريق الذهاب إلى أناس أقل فقاهة في الطب لعل الأبوين يسمعان كلاما آخر مثل إنَّ التشخيص السابق خطأ، وقد تحدث مشاكل أسرية من جراء ذلك؛ مثل ادعاء أن الطفل ليس طفلهم.
7. التغيب عن العمل من قبل الوالد أو الوالدين بسبب الأعباء الملقاة على كاهلهما من كثرة النوبات المرَضية مما قد يسبب اهماله لمصدر رزقه، خصوصا إذا كان المعيل يعمل بيده أو حتى لو كان موظفا.
8. الانشقاق العائلي بسبب حنو وعطف الوالدين على الطفل المريض، وشعور الاطفال الآخرين بنقص في الحنان بسبب تغيب الأب أو الأم المتكررين.
9. ضعف الرقابة من قبل أحد الوالدين على الأسرة أثناء فترة تنويم المريض، وتتفاقم هذه المسألة إذا وجد أكثر من مريض في الأسرة الواحدة.
الآثار المترتبة على المريض
الطفل في السنة الأولى:
الحرج الذي يصيب العائلة نتيجة المرض هو عدم قدرتهم على الاتصال بالطفل حين شعوره بالألم حيث إنهم قد يحسبون كل صياح هو بسبب الألم، كذلك التأثير الذي قد يسببه الألم لنمو الطفل، وهو غير معروف بالدقة. الخلاصة إن الأبوين هما اللذان يكونان بحاجة للدعم النفسي في هذه المرحلة.
الطفل قبل المدرسة:
يكون الطفل، في العادة، نشيطا وحركيًّا، لكن - وبسبب نوبات الألم أو انفصاله عن الآخرين ولاسيما أقاربه ومن هم في عمره - يبدأ بالتأثر، وقد يفسر الطفل فصله عن الآخرين بأنه نوع من العقاب من قبل الأبوين له. وهنا قد يقوم الطفل بنشاط محدود حتى لا يشعر الوالدين بأنه مريض فيستمر في اللعب والنشاط حتى آخر طاقة له، ويحاول أن يجلب عطف إخوته للقيام ببعض المجهودات.
الطفل في المدرسة:
في هذه المرحلة يتعرف الطفل على المحيط الخارجي له؛ فيتعرف على المدرس والأطفال الآخرين، ومع الوقت يتعرف على الإختلاف بينه وبين أقرانه ويبدأ بطرح أسئلة تخص حالته ومنها:
لماذا لوني شاحب؟ لماذا عيني مصفرة؟ لماذا أتألم والباقون يلعبون ويضحكون؟ ولماذا يستطيعون اللعب وأنا لا أستطيع مجاراتهم؟
هذه النظرة التي تقارن النفس مع الآخرين يمكن أن تنعكس، سلبا، على تربية الشخص وعدم احترامه لنفسه، خصوصا إذا كان الكبار يعطفون عليه بصفته أصغر من أقرانه.
تزداد حالة الطفل سوءا مع تكرار دخوله الى المستشفى بسبب نوبات المرض، مما يعني تغيبه عن دروسه، وتخلفه عن النجاح سنة بعد أخرى. وتتراكم المشاكل، أيضا، مع جهل كثير من المدرسين بطبيعة المرض، وقد يتهمون الطفل بادعاء النوبات، وبأنه طالب سيء بسبب تكرار طلبه الذهاب الى دورة المياه مثلا لجهلهم بأن ذلك أن ذلك من أعراض المرض.
ومن الأعراض الأخرى للمرض فرط الحركة وقلة التركيز، وهو ما يحصل بسبب وجود نوبات انسداد في الأوعية الدموية الصغيرة المغذية للمخ، قد يكون الطفل مفرطا في الحركة في المنزل والمدرسة، وبدون تركيز في أداء المهام الموكلة له، فقد يعاقب بسبب كونه تلميذا مشاغبا وذلك بسبب جهل المجتمع بطبيعة المرض، وقد يصاب المريض بحالة الإكتئاب من جراء تكرار الغياب عن المدرسة، وعدم التركيز، وعدم القدرة على مجاراة الأقران فيكون محبطا ومكتئبا.
مرحلة البلوغ:
في هذه المرحلة العاصفة يقاسي المريض جملة من الإختبارات وهو يعاني من تفاعلات جسدية ونفسية كبرى لكي يتأهل للدخول الى عالم الكبار، فماذا يحدث لمن هو مصاب بمرض مزمن قد ترك آثاره على جسمه كله؟ لنستعرض بعض المشاكل الصحية
1. تأخر مرحلة البلوغ بالنسبة للجنسين؛ مما يشعر الشاب بأنه ناقص في الرجولة والبنت بنقص في أنوثتها.
2. تخلف النمو وتشوه الجسد المصاحب للمرض يؤدي في حد ذاته الى مصاعب في السلوك والعلاقات الاجتماعية.
3. بعض المضاعفات الجسدية قد تؤدي الى عدم قدرة المرء على الحركة بحرية مثل الآخرين مثل تحلل رأس عظمة الفخذ (النخر العقيم).
4. التبول اللا إرادي قد يستمر إلى مرحلة البلوغ، وقد يكون علاجها صعبا.
5. عرض الصور التي تستجدي العطف بدون إذن المريض أو أهله قد يكون المرء فيها عرضة لسخرية أقرانه، مما ينعكس سلبا على المريض.
6. عدم دمج المريض في المجتمع من قبل المؤسسات العامة؛ كعدم قبوله في الكليات والجامعات بسبب وجود التكسر الدموي المزمن يساعد على زيادة فائض الوقت والبطالة، مما يؤدي إلى المشاكل الخاصة بها.
7. الاعتماد الكلي أو الجزئي على الوالدين.
8. الإدمان بسبب الأدوية المخدرة المضادة للألم، وهذه المشكلة قد يصعب علاجها بسبب تداخل نوبات الألم، وتصنع الألم.
9. المشاكل الاقتصادية؛ كالفقر والتأثير السلبي على الناتج الإقتصادي للوطن.
10. الخوف من المستقبل المجهول، خصوصا إذا عرف أن أعمار المصابين بهذا المرض عادة ما تكون أقل من الآخرين.
11. الإحباط من المجتمع ومن الذات.
12. عدم الانتظام في العلاج أو رفضه بتاتا.
13. مشاكل عدم المقدرة على انتصاب العضو الذكري لبعض المرضى (العُنَّة).
المشاكل المذكورة سابقا لا تعني أنَّ كل المرضى سوف يمرون بها، فبحسب الخبرة وطبيعة المرض الموجود في المنطقة، فإن هناك من تواجههم مشاكل أقل من غيرهم، ولاسيما في مجتمعنا المترابط، ولكن المطلوب هو المزيد من البرامج التي تبنى على أساس علمي سليم، وبعيدا عن أجواء الإثارة واستدرار عطف الآخرين على حساب مشاعر المرضى.
كيفية حل المشكلة
1- العناية بالمرضى عن طريق توفير كادر من المتخصصين في هذا المجال لعلاج المرض ومتابعتهم، ويجب أن يشمل فريق العلاج متخصصين نفسيين وسلوكيين، وباحثين اجتماعيين، وطاقم تمريض، بالإضافة للأطباء المتخصصين.
2- مكافحة انتشار هذه النوعية من الأمراض عن طريق
1- التوعية الصحية في المجتمع بهذا المرض خصوصا استغلال الاجتماعات العامة مثل المنتديات والمساجد لهذا الغرض.
2- إدراج التوعية الصحية في المناهج الدراسية في المدارس والجامعات.
3- تقبل المجتمع لفكرة الفحص قبل الزواج.